Il sistema linfatico è un sistema importante nel corpo costituito da linfonodi e una rete vascolare e il fluido linfatico circola all'interno di questa rete vascolare. Il fluido linfatico contiene globuli bianchi che combattono i microrganismi che hanno il potenziale di causare malattie nel corpo. I linfonodi (nodi) funzionano come un filtro, prevenendo la diffusione di virus e batteri nel corpo. Le cellule linfatiche che formano il sistema linfatico (linfociti) tendono a proliferare in modo incontrollabile e possono portare allo sviluppo del cancro linfatico.
Il nome medico per il cancro della linfa è linfoma. Quando valutato tra tutti i tumori, il tasso di rilevamento del linfoma è di circa il 5%. Si verifica a causa dell'eccessiva proliferazione di cellule del sangue chiamate linfociti nei linfonodi. I linfociti maligni possono moltiplicarsi anche nella milza, nel fegato, nel midollo osseo e in altri organi oltre ai linfonodi. Il cancro del linfonodo è clinicamente diviso in linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin. Il linfoma non Hodgkin è il tipo più comune di cancro alla linfa. Entrambi i tipi di linfoma hanno sottotipi. Questi sono importanti perché determinano il decorso della malattia e il trattamento. Il linfoma può anche essere suddiviso in gruppi con una progressione rapida e lenta. Il linfoma è più comune nelle donne rispetto agli uomini.
Il linfoma, che si verifica più frequentemente nei giovani adulti, è uno dei tipi più comuni di cancro nell'infanzia.
Che cos'è il linfoma di Hodgkin (HL)?
Il linfoma di Hodgkin è un tumore monoclonale (crescita eccessiva di un tipo) delle cellule del tessuto linfoide, una condizione con alti tassi di guarigione. Studi biologici e clinici su questa malattia hanno dimostrato che la malattia è il linfoma di Hodgkin classico e il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria nodulare.
È stato valutato suddividendolo in due categorie principali. Negli esami patologici del linfoma di Hodgkin vengono rilevate le "cellule di Reed-Sternberg" originate dai caratteristici linfociti B.
Il linfoma di Hodgkin classico è il tipo di linfoma di Hodgkin che viene rilevato in circa il 95% di questo tipo di cancro linfatico. Questi tumori tendono a iniziare nei linfonodi, di solito nella regione cervicale (collo). Sebbene l'esatta causa alla base della malattia non sia nota, esiste un aumentato rischio di sviluppo del linfoma di Hodgkin nelle persone infettate dal virus di Epstein Barr, nelle malattie autoimmuni e nelle persone immunocompromesse.
Il linfoma di Hodgkin, che di solito si verifica nella fascia di età dei giovani adulti, ha un tasso di guarigione di circa l'80%.
Che cos'è il linfoma non Hodgkin (NHL)?
Il linfoma non Hodgkin, un altro tipo di cancro che si verifica nel tessuto linfoide, ha origine dalle cellule linfatiche B e T mature in questo tessuto e dalle cellule staminali che forniscono la formazione di queste cellule.
I tipi più comuni di NHL derivanti da linfociti B maturi includono il linfoma follicolare, il linfoma di Burkitt e il linfoma diffuso a grandi cellule B, il linfoma mantellare, il linfoma della zona marginale e il linfoma primario del sistema nervoso centrale. L'NHL derivante da cellule T comprende linfoma a cellule T adulto e specie di micosi fungoide.
Il trattamento per questi diversi tipi di linfoma non Hodgkin può variare a seconda dello stadio e del grado del tumore, del tipo di cancro e di fattori correlati al paziente. Il linfoma non Hodgkin è più comunemente rilevato nelle persone di età compresa tra 65 e 74 anni.
Quali sono i sintomi del linfoma?
Il linfoma potrebbe non causare sempre sintomi nelle prime fasi. Con il progredire della malattia, si verificano sintomi che imitano molte malattie e questi sintomi possono cambiare in base allo stadio della malattia. A volte una tonsilla ingrossata unilaterale o noduli sottocutanei molli possono essere diagnosticati come linfoma. Questi linfonodi possono essere rilevati in molte aree del corpo:
- Collo
- zona superiore del torace
- ascelle
- Mide
- Cucchiaio
La diagnosi di linfoma può talvolta essere trascurata perché i primi segni della malattia non sono selettivi. Molti segni e sintomi possono accompagnare l'allargamento dei linfonodi in questa fase:
- Tosse e mancanza di respiro
- gonfiore delle tonsille
- Febbre alta
- Sudorazioni notturne
- debolezza
- Perdita di peso e appetito inspiegabile
- Crampi addominali
- pizzicore
- Dolore osseo
- ingrossamento della milza
- Dolore dopo aver bevuto alcolici
Quali sono le cause del linfoma?
Nel cancro della linfa, le cellule chiamate linfociti si trasformano in cellule di linfoma. Queste cellule si moltiplicano in modo incontrollabile nei linfonodi e in altri tessuti, formando masse. Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia è sconosciuta. Tuttavia, è stata trovata una relazione tra EBV e infezioni da HIV e linfoma. Quando più di una persona della stessa famiglia ha il linfoma, si pensa anche che sia un fattore genetico. Il linfoma è più comune nelle persone con sistema immunitario compromesso. Anche il benzene e i pesticidi sono tra le cause della malattia.
Vari fattori ambientali, infettivi e genetici possono predisporre le persone a sviluppare il linfoma:
- Esposizione occupazionale
Le persone che lavorano nel campo dell'agricoltura possono essere esposte a erbicidi e pesticidi usati contro erbacce e parassiti. Questa esposizione è associata ad un aumentato rischio di sviluppare linfoma.
- Cause infettive
Malattie causate da vari microrganismi sono state associate allo sviluppo di diversi tipi di linfoma. Batteri chiamati Helicobacter pylori linfoma MALT (tessuto linfoide associato alle mucose), batteri chiamati borrelia burgdorferi, chlamydia psittaci, campylobacter jejuni, linfoma a cellule T dell'adulto con virus linfotropico a cellule T, linfoma linfoplasmacitico da virus dell'epatite C o linfoma diffuso a grandi cellule b, HHV8 può causare linfoma a versamento e malattia di Castleman.
Oltre a questi microrganismi e malattie, esiste il rischio di sviluppare linfoma in virus come il virus di Epstein Barr e il citomegalovirus, che causano una stimolazione a lungo termine del tessuto linfoide.
- Carenza immunitaria (immune).
Il linfoma può verificarsi in persone con infezione da HIV, farmaci usati per prevenire il rigetto dopo trapianto d'organo (trapianto) o persone con malattie geneticamente correlate.
- Malattie autoimmuni
Le malattie in cui il sistema immunitario produce anticorpi contro le proprie cellule e tessuti e provoca danni a queste strutture sono indicate come malattie autoimmuni. Le malattie infiammatorie intestinali (IBD), l'artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren sono tra le malattie incluse nella classificazione delle malattie autoimmuni. Sebbene il linfoma associato all'enteropatia possa verificarsi nell'IBD, esiste il rischio di sviluppare un linfoma diffuso a grandi cellule B nell'artrite reumatoide e nella sindrome di Sjögren.
Come viene diagnosticato il cancro ai linfonodi?
I pazienti di solito si rivolgono alle istituzioni sanitarie a causa dei linfonodi ingrossati. Tuttavia, poiché il linfoma può imitare molte malattie, potrebbe essere possibile perdere la diagnosi di questa malattia nelle fasi iniziali.
Sebbene i medici richiedano vari esami del sangue, il principale diagnostico è la biopsia dei linfonodi. Se si vedono cellule di linfoma nel campione bioptico, la diagnosi è fatta. Per comprendere lo stadio della malattia, vengono eseguite biopsie del midollo osseo e vari esami radiologici. Tra gli esami eseguiti figurano la radiografia del torace, la tomografia, la risonanza magnetica e la PET. Il numero e la distribuzione dei linfonodi ingrossati e la presenza di coinvolgimento di altri organi sono molto importanti nella stadiazione della malattia.
Se il risultato della biopsia tissutale è un linfoma, viene eseguita una scansione PET/TC per determinare in quale parte del corpo è attiva la malattia. In questo esame, sul paziente viene utilizzata una sostanza radiologicamente marcata con fluorodesossiglucosio (FDG). Il consumo di energia è molto alto nei tessuti in cui è attiva la malattia, quindi puoi avere un'idea di quale parte del corpo ha il linfoma con le immagini scattate durante l'uso di questa marcata sostanza, che contiene zucchero.
Dopo il completamento dell'approccio diagnostico al linfoma, è necessaria la stadiazione della malattia prima di poter iniziare la pianificazione del trattamento.
Il sistema di stadiazione di Ann Arbor viene utilizzato per la stadiazione clinica sia del linfoma di Hodgkin che di quello non Hodgkin. Tra i parametri valutati nella classificazione clinica figurano febbre persistente, detta sintomatologia B, calo ponderale superiore al 6% del peso corporeo negli ultimi 10 mesi e presenza di sudorazioni notturne. Anche i risultati della lattato deidrogenasi e dell'analisi biochimica determinati dall'esame del sangue dell'altro paziente, i marcatori metabolici del paziente e il valore dell'acido urico rientrano nei parametri esaminati durante il processo di stadiazione.
Gli stadi del linfoma sono generalmente i seguenti:
- fase 1
C'è coinvolgimento in una singola regione linfonodale o in una singola struttura linfoide nella milza, nel timo o nella regione nasale, o in una singola regione diversa dalla linfa.
- fase 2
Più di una regione linfonodale è coinvolta sullo stesso lato del diaframma. Possono essere classificati come stadio 2 anche i linfomi che coinvolgono un singolo organo diverso dal linfonodo sullo stesso lato del diaframma o che coinvolgono i linfonodi in quell'area e dintorni.
- fase 3
Il linfoma che coinvolge le regioni linfonodali su entrambi i lati del diaframma è classificato come stadio 3. Questo coinvolgimento può essere accompagnato da un coinvolgimento della milza o da un coinvolgimento regionale di un organo non linfonodale.
- fase 4
C'è un coinvolgimento molto comune nei tessuti e negli organi. Se viene rilevato un coinvolgimento di uno o più organi non linfonodali in più di un focus, la malattia viene classificata come stadio 4.
Come si cura il cancro linfatico?
Il trattamento del cancro linfatico viene effettuato da oncologi nei servizi di ematologia-oncologia. Con la moderna chemioterapia, il 70-80% dei pazienti affetti da linfoma può essere curato. Fattori che influenzano il decorso della malattia; Lo stadio della malattia, se il paziente risponde al trattamento, il tipo di linfoma, la recidiva del linfoma, se c'è diabete o malattia renale insieme.
I farmaci chemioterapici utilizzati nel trattamento del cancro del linfoma possono essere somministrati da soli o in varie combinazioni. Questi farmaci vengono utilizzati per eliminare le cellule tumorali e prevenirne la proliferazione. I farmaci chemioterapici utilizzati nel trattamento del linfoma vengono solitamente somministrati ai pazienti attraverso la grande linea venosa situata nella zona del torace. Esistono 3 regimi chemioterapici di base utilizzati per il linfoma di Hodgkin.
- Il regime ABVD è un regime di trattamento del linfoma contenente farmaci chemioterapici con principi attivi doxorubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina.
- Il regime BEACOPP comprende i farmaci bleomicina, etoposide, doxorubicina, ciclofosfamide, vincristina, procarbazina e prednisone.
- Stanford V, un altro regime chemioterapico utilizzato nei pazienti con linfoma di Hodgkin, utilizza mecloretamina, doxorubicina, vinblastina, vincristina, bleomicina, etoposide e prednisone. Questa combinazione di chemioterapia e farmaci è preferita nei casi di linfoma avanzato.
Esistono vari agenti chemioterapici utilizzati per il linfoma non Hodgkin e per il linfoma di Hodgkin. Quando si scelgono questi farmaci, che vengono esaminati in varie categorie, vengono presi in considerazione lo stadio e il tipo di malattia.
- Gli agenti alchilanti distruggono il DNA, il materiale ereditario delle cellule in continua divisione. Un importante effetto collaterale di questi farmaci è che aumentano il rischio di sviluppare la leucemia.
- I corticosteroidi inibiscono la crescita delle cellule tumorali e sono efficaci nel controllare il sintomo della nausea.
- I farmaci contenenti platino agiscono con un meccanismo simile agli agenti alchilanti, ma non vi è alcun aumento del rischio di sviluppare la leucemia dopo l'uso di questi farmaci.
- Gli analoghi delle purine, un'altra classe di farmaci usati nel linfoma non Hodgkin, rallentano il metabolismo delle cellule tumorali e ne prevengono la proliferazione.
- I farmaci antimetaboliti hanno la caratteristica di prevenire la crescita delle cellule tumorali sostituendo il loro DNA e RNA.
Nei pazienti con linfoma non Hodgkin aggressivo, i farmaci chemioterapici somministrati come terapia combinata sono chiamati regime R-CHOP. Rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone sono farmaci inclusi in questo regime.
I pazienti vengono trattati con radioterapia insieme a chemioterapia. I farmaci utilizzati nella chemioterapia possono abbassare le cellule immunitarie e le cellule del sangue del paziente. In questo caso, potrebbe essere necessario applicare al paziente trattamenti di supporto come la trasfusione di sangue.
Un altro metodo di trattamento utilizzato nel trattamento del linfoma, oltre alla chemioterapia e alla radioterapia, è l'immunoterapia. Gli anticorpi prodotti in laboratorio in immunoterapia e iniettati nel corpo attraverso la vena mirano a determinare la posizione delle cellule cancerose e distruggerle o prevenirne lo sviluppo. Insieme all'immunoterapia, anche la nausea e il vomito, che sono tra gli effetti collaterali della chemioterapia, possono essere ridotti.
L'immunoterapia, considerata nell'ambito della terapia mirata, prende di mira direttamente le cellule tumorali. I farmaci immunomodulatori, gli anticorpi monoclonali, gli inibitori del proteasoma e le terapie con piccole molecole sono tra le classi di farmaci immunoterapici utilizzati nei pazienti non-Hodgkin.
In caso di recidiva di linfoma, si ricorre frequentemente anche al trapianto di midollo osseo e di cellule staminali. In caso di recidiva della malattia, deve essere somministrata una chemioterapia ad alte dosi. Poiché ciò danneggerà il midollo osseo, il midollo osseo prelevato dal paziente prima della chemioterapia viene trapiantato al paziente dopo la chemioterapia. Nei pazienti con coinvolgimento del midollo osseo, il trapianto di midollo osseo può essere eseguito anche da membri della famiglia.
Ci sono effetti collaterali del trattamento del linfoma?
Gli effetti collaterali che possono verificarsi dopo il trattamento del linfoma possono variare a seconda del farmaco chemioterapico utilizzato, delle radiazioni o degli interventi chirurgici. I farmaci chemioterapici utilizzati nella pianificazione del trattamento generalmente sopprimono il midollo osseo e ciò si traduce in una diminuzione del numero di varie cellule del sangue. Più trattamenti chemioterapici possono aumentare la nausea e il vomito nei pazienti. Per prevenire questa situazione, ai pazienti possono essere prescritti antagonisti del recettore della serotonina anti-nausea o farmaci derivati dalle benzodiazepine.La doxorubicina è un farmaco con effetti collaterali prevalentemente cardiaci e può causare effetti collaterali definiti come cardiotossicità. Il farmaco chemioterapico con il principio attivo vincristina è un farmaco che ha effetti tossici sul tessuto nervoso.
Come con i farmaci chemioterapici, possono verificarsi alcuni effetti collaterali nei pazienti con linfoma dopo applicazioni di radioterapia. Uno degli effetti collaterali più importanti della radioterapia è che può causare fibrosi (aumento del tessuto connettivo) nel tessuto interno del cuore, facendo entrare il paziente nel quadro dell'insufficienza cardiaca. L'ipotiroidismo può verificarsi come effetto collaterale nei pazienti che ricevono radioterapia dal collo e dal mediastino (parte centrale del torace).
Allo stesso tempo, dopo applicazioni di radioterapia e chemioterapia citotossica (che uccidono le cellule), può verificarsi una perdita di funzione nei tessuti del sistema riproduttivo dei pazienti. Il congelamento delle cellule riproduttive può essere un'opzione importante per le persone che desiderano un figlio dopo il trattamento, al fine di utilizzarle in futuro in pazienti sottoposti a trattamento in cui questa condizione potrebbe svilupparsi.
I tumori secondari che si verificano dopo il trattamento per il linfoma di Hodgkin sono un importante effetto collaterale del trattamento in questi pazienti. Il cancro più comune che si sviluppa dopo il trattamento nei pazienti con questo tipo di cancro linfatico è il cancro del polmone. Oltre al cancro del polmone, il cancro al seno, vari sarcomi dei tessuti molli, il cancro del pancreas e il cancro della tiroide sono tra i tipi di cancro che possono verificarsi in seguito a questi pazienti dopo il trattamento del linfoma di Hodgkin.
Il sintomo più comune nei pazienti con un trattamento efficace del linfoma è l'affaticamento, che dura a lungo. Questa condizione viene rilevata in 3 su 2 pazienti diagnosticati e trattati con linfoma non Hodgkin. La stanchezza di solito tende a regredire entro 1 anno dalla fine del trattamento, ma in alcuni pazienti può persistere per periodi più lunghi.
I seguenti sintomi possono verificarsi durante e dopo il trattamento del linfoma:
- Globuli bianchi bassi (globuli bianchi, globuli bianchi)
- Bassi livelli di globuli rossi (globuli rossi) e anemia correlata
- piaghe in bocca
- Nausea, vomito, diarrea
- costipazione
- Problemi alla vescica urinaria
- piscio sanguinante
- Estrema stanchezza e debolezza
- fuoco
- tosse
- La perdita di capelli
- Problemi ai polmoni, al cuore e al sistema nervoso
Se tu o i tuoi parenti avete gonfiore ai linfonodi, stanchezza prolungata e uno qualsiasi degli altri reperti che abbiamo menzionato nella sezione dei sintomi, dovresti assolutamente ottenere un'opinione di esperti.
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